Informations essentielles sur les angiosarcomes

Les tumeurs malignes dérivées des tissus conjonctifs et de soutien, appelées sarcomes, englobent différents types. Ces tumeurs croissent rapidement, et environ 70 sous-types sont connus. Les angiosarcomes, qui proviennent de la couche interne des vaisseaux sanguins et lymphatiques, représentent une forme spécifique de sarcomes. Le pronostic de la maladie dépend principalement de la diversité des images histologiques, qui est également prise en compte par les recommandations médicales internationales.

Les sites de développement des angiosarcomes

Les angiosarcomes peuvent se développer à différents endroits dans le corps. Un tiers des cas se manifeste à la surface de la peau, tandis qu’un autre tiers provient des tissus mous. Le tiers restant provient d’organes internes, tels que le foie, le sein ou la rate, mais peut également apparaître dans d’autres organes de manière rare. Les angiosarcomes forment souvent des métastases dans les poumons, le foie, les ganglions lymphatiques et éventuellement dans les os. Cette maladie est la plus fréquente chez les personnes âgées, en particulier celles âgées de 60 à 70 ans, et il n’y a pas de différence significative entre les hommes et les femmes.

Les causes de développement des angiosarcomes

Les causes exactes du développement des angiosarcomes sont souvent inconnues. Cependant, certains facteurs peuvent contribuer à l’apparition de la maladie. Par exemple, si la tumeur se développe dans les membres, elle est souvent associée à des troubles de la circulation lymphatique causés par une infection bactérienne ou parasitaire.

L’historique des traitements par radiothérapie joue également un rôle important dans le développement des tumeurs. Des angiosarcomes sont souvent observés après des traitements de radiothérapie pour le cancer du sein. Le degré et la localisation des radiations, ainsi que les prédispositions génétiques individuelles, influencent tous la probabilité d’apparition de la tumeur. Les anciennes techniques de radiothérapie, telles que la technique de boxe, ont eu un impact particulièrement défavorable sur la peau, et l’apparition de tumeurs peut même survenir des décennies plus tard.

Les expositions professionnelles peuvent également contribuer au développement de la maladie. Par exemple, le contact avec le PVC, qui a été observé lors de la fabrication de plastiques, a précédemment entraîné une prévalence élevée d’angiosarcomes parmi les travailleurs. De plus, les agents de contraste radiologiques, comme le thorotrast, ont également augmenté la probabilité de développement de tumeurs. Le contact avec des substances contenant de l’arsenic et l’utilisation prolongée de stéroïdes anabolisants sont également liés à l’apparition des angiosarcomes.

Les symptômes cliniques des angiosarcomes

Les symptômes des angiosarcomes peuvent varier selon qu’ils se développent sur la peau ou à l’intérieur du corps. Les tumeurs se formant sous la peau apparaissent généralement comme un léger gonflement, qui peut être rougeâtre ou violacé, et peuvent provoquer des saignements. Si la plaie ne guérit pas ou si la tumeur continue de croître, des soupçons de malignité peuvent survenir.

Les angiosarcomes situés à l’intérieur du corps sont souvent détectés en raison de la pression exercée sur les tissus environnants ou sont découverts lors d’examens d’imagerie. Plus de la moitié des tumeurs provenant d’organes internes mesurent déjà plus de 5 centimètres au moment du diagnostic. Les plus grandes tumeurs peuvent éclater, provoquant des saignements internes.

Le diagnostic et l’examen de la maladie

L’examen de la surface de la peau est la première étape pour établir le diagnostic, mais un examen dermatologique est nécessaire en cas de symptômes suspects. Chez les individus asymptomatiques, une échographie peut aider à déterminer la présence d’angiosarcome. Pour établir avec précision l’apport vasculaire et la localisation de la tumeur, des examens d’imagerie supplémentaires, tels que le CT ou l’IRM, sont nécessaires. Pour détecter des métastases distantes, un examen PET-CT peut également être utile.

L’évaluation histologique est également essentielle pour confirmer le diagnostic. Différentes formes histologiques d’angiosarcomes existent, mais elles n’influencent pas nécessairement les options de traitement. L’agressivité de la tumeur est déterminée par la diversité des cellules et leur degré de division, ce qui contribue à la prévision de l’issue de la maladie.

Options thérapeutiques et traitement

Le traitement des angiosarcomes est complexe, et en raison de la rareté des tumeurs, il n’existe pas de protocole international uniforme. Le traitement des sarcomes, et donc des angiosarcomes, est recommandé dans des centres ayant une grande expérience.

L’intervention chirurgicale est le traitement primaire le plus courant, lors duquel il est impératif de s’assurer qu’aucune cellule tumorale ne reste sur les bords de la tumeur. En raison du risque de récidive locale, un suivi continu des patients est nécessaire. En ce qui concerne la prise en charge de la tumeur, si celle-ci est alimentée uniquement par quelques gros vaisseaux, leur embolisation peut réduire la taille de la tumeur.

La radiothérapie peut également être utilisée pour prévenir la récidive locale. Des études ont montré que la radiothérapie post-chirurgicale peut considérablement augmenter la survie des patients. Dans le cas de tumeurs situées dans les organes internes, la radiothérapie ne peut être appliquée que de manière limitée.

Pour les traitements de chimiothérapie, si aucune cellule tumorale n’a été trouvée lors de l’ablation de la tumeur, une chimiothérapie adjuvante n’est généralement pas nécessaire. En cas d’angiosarcome métastatique, la doxorubicine et ses dérivés sont les plus efficaces, mais d’autres médicaments, tels que le paclitaxel et le gemcitabine, peuvent également être utilisés, en tenant compte de l’état du patient.

Pronostic et issue

Le pronostic de la maladie dépend considérablement de la localisation de la tumeur. Pour les angiosarcomes apparaissant à la surface de la peau, la survie dépasse en moyenne 5 ans, tandis que pour les tumeurs provenant des organes internes, la survie est souvent limitée à seulement six mois. En tenant compte du type de tumeur, de sa localisation et de l’efficacité du traitement, il est essentiel d’offrir aux patients les meilleures options possibles pour la guérison.