Maladies auto-immunes et rares,  Maladies cancéreuses

Obstruction des voies biliaires

La atresie biliaire est une maladie rare mais grave qui affecte le foie et le système biliaire des nourrissons. L’état se manifeste par des symptômes quelques semaines après la naissance, et s’il n’est pas reconnu à temps, il peut avoir des conséquences fatales. Au cours de la maladie, les voies biliaires sont endommagées, ce qui entrave l’écoulement normal de la bile et peut entraîner à long terme une cirrhose hépatique. Un diagnostic précoce et un traitement approprié sont essentiels pour sauver la vie de l’enfant.

L’atresie biliaire peut être causée par divers facteurs, y compris des infections virales et une prédisposition génétique. Cependant, les causes de la maladie ne sont pas toujours claires, ce qui complique le diagnostic et le traitement. Les parents et les médecins doivent être conscients des symptômes de la maladie afin d’intervenir à temps. L’objectif de cet article est de décrire en détail le diagnostic de l’atresie biliaire, ses symptômes et les options de traitement possibles.

Les symptômes de l’atresie biliaire

Le symptôme le plus caractéristique de l’atresie biliaire est la jaunisse, qui peut persister plus de deux semaines après la naissance du nourrisson. L’enfant semble en bonne santé à la naissance, mais la présence persistante de jaunisse peut susciter des soupçons et nécessiter un examen approfondi. De plus, l’atresie biliaire peut être accompagnée d’acholie, c’est-à-dire d’une décoloration des selles, d’une urine foncée dans la couche, ainsi que d’une décoloration de la peau. La cholestase, résultant de la maladie, peut être confondue avec d’autres conditions, telles que la fibrose kystique, rendant le diagnostic long et complexe.

Il est crucial de reconnaître l’atresie biliaire à temps. Pour toute jaunisse néonatale qui persiste au-delà de deux semaines, il est important d’exclure la possibilité d’une atresie biliaire. Il est donc essentiel que les parents et les médecins soient conscients des symptômes et demandent immédiatement une aide médicale si les symptômes mentionnés apparaissent chez le nourrisson.

Options diagnostiques

Le diagnostic de l’atresie biliaire se fait en plusieurs étapes. La première étape importante est une prise de sang, au cours de laquelle les médecins examinent les niveaux des enzymes hépatiques et des signes d’obstruction. Des niveaux élevés d’enzymes peuvent souvent indiquer la présence de la maladie. De plus, la scintigraphie hépatobiliaire, une procédure d’imagerie, peut aider à confirmer le diagnostic, car elle peut montrer une réduction de l’excrétion de radio-isotopes par la bile.

Lors d’une échographie, les médecins examinent l’état de la vésicule biliaire et les structures autour du foie. Si une vésicule biliaire rétrécie ou un placement vasculaire anormal est trouvé, cela peut susciter des soupçons d’atresie biliaire. En outre, une cholangiographie peut être réalisée, au cours de laquelle un colorant est injecté dans les voies biliaires pour les rendre visibles.

Enfin, une biopsie du foie peut également être effectuée, au cours de laquelle un échantillon de tissu est prélevé sur le foie pour obtenir des informations supplémentaires sur l’état de la maladie. L’établissement d’un diagnostic est un processus complexe et plusieurs tests peuvent être nécessaires pour obtenir des résultats précis.

Comment traiter l’atresie biliaire ?

Le traitement de l’atresie biliaire se concentre sur l’assurance d’un écoulement biliaire aussi précoce que possible. La chirurgie de Kasai, réalisée durant la période néonatale, est la première étape la plus courante dans le traitement de la maladie. L’objectif de la chirurgie est de créer une nouvelle connexion entre le foie et l’intestin grêle, permettant ainsi un écoulement normal de la bile. Il est important de noter que la chirurgie de Kasai ne peut être effectuée que si les voies biliaires intra-hépatiques sont intactes, sinon une transplantation hépatique directe est nécessaire.

Au cours de la chirurgie de Kasai, les chirurgiens suturent un segment de l’intestin grêle en forme de Y à la porte du foie, permettant l’écoulement de la bile. Pendant l’intervention, une valve spéciale est créée pour réduire le risque d’infection des voies biliaires causée par des bactéries provenant de l’intestin grêle. Il est essentiel de surveiller l’état de l’enfant après l’opération, car des complications telles que l’inflammation des voies biliaires ou l’hypertension portale peuvent survenir même après une intervention réussie.

Bien que le traitement médicamenteux n’améliore actuellement pas le pronostic de la maladie, des recherches sont en cours sur de nouveaux médicaments qui, en agissant au niveau des récepteurs, pourraient aider au traitement de l’atresie biliaire. La communauté médicale travaille continuellement pour fournir les meilleures options de traitement aux patients et améliorer ainsi la qualité de vie des enfants vivant avec l’atresie biliaire.