Sclérodermie systémique – La maladie et ses signes
La sclérodermie est une maladie auto-immune rare mais grave, qui peut affecter de nombreux organes et menacer le fonctionnement des organes internes en plus des lésions cutanées. Le développement de la maladie est insidieux et est souvent détecté tardivement, car les symptômes apparaissent progressivement. La journée mondiale de la sclérodermie vise à sensibiliser à cette maladie et à renforcer la coopération entre la société et les professionnels de santé.
La sclérodermie ne cause pas seulement des problèmes cutanés, mais peut également gravement affecter le système gastro-intestinal, les poumons, le cœur et les reins. La maladie est caractérisée par une activité excessive des cellules du tissu conjonctif, c’est-à-dire des fibroblastes, ce qui entraîne une augmentation significative de la production de collagène. Ce processus peut mener à diverses altérations organiques, pouvant provoquer des états potentiellement mortels s’ils ne sont pas traités correctement. La sclérodermie est plus fréquente chez les femmes, et comprendre et traiter la maladie est essentiel pour améliorer la qualité de vie des patients.
Les symptômes et les risques de la sclérodermie
Les premiers signes de la sclérodermie apparaissent souvent sur la peau, mais le véritable danger réside dans l’implication des organes internes. Les lésions cutanées, qui sont des symptômes caractéristiques de la maladie, se manifestent d’abord sur les doigts, puis se propagent progressivement vers le haut sur l’avant-bras, le bras et le visage. À un stade avancé, la peau de l’abdomen, de la poitrine et des jambes peut également être touchée. L’un des symptômes associés les plus courants de la maladie est le phénomène de Raynaud, où les doigts deviennent blancs puis rouges, principalement en raison du froid.
En raison de l’épaississement et de la rigidité de la peau, les doigts peuvent se déformer et une restriction des mouvements peut se produire. De plus, des ulcères douloureux peuvent apparaître au bout des doigts et sur d’autres zones, comme le visage et autour des oreilles. Des changements de couleur de la peau, tels que des pertes de pigmentation et des télangiectasies, peuvent également être observés. À mesure que la maladie progresse, les mouvements faciaux se réduisent, ce qui peut entraîner un rétrécissement de l’ouverture de la bouche.
La sclérodermie ne cause pas seulement des problèmes cutanés, mais peut également gravement affecter les organes internes. Les symptômes gastro-intestinaux apparaissent chez 80 à 85 % des patients, rendant l’alimentation et la digestion difficiles. La maladie peut également gravement affecter les poumons, entraînant une fibrose pulmonaire qui cause des problèmes respiratoires. L’implication cardiaque est également fréquente, pouvant s’accompagner de péricardite et de troubles du rythme. Les lésions rénales augmentent également le risque d’insuffisance rénale.
L’implication des organes internes dans la sclérodermie systémique
L’implication des organes internes dans la sclérodermie peut avoir de graves conséquences. Les problèmes gastro-intestinaux comprennent l’épaississement de la paroi de l’œsophage, rendant difficile le passage adéquat des aliments solides. Ce processus est également aggravé par la rigidité de la paroi de l’estomac et de l’intestin, ce qui entrave l’absorption des nutriments. En conséquence, les patients peuvent faire face à des problèmes nutritionnels et à diverses complications digestives.
La fibrose pulmonaire, qui se manifeste chez la moitié des patients, provoque des difficultés respiratoires et, à mesure que la maladie progresse, impose également un grand fardeau au cœur. L’accumulation de collagène dans le muscle cardiaque peut mener à des troubles du rythme et à une hypertrophie cardiaque. L’implication rénale est également préoccupante, car certaines parties des reins peuvent mourir à cause de la maladie, entraînant des lésions rénales. La diminution de la production de larmes et de salive peut également entraîner de nombreux désagréments dans la vie quotidienne.
Les spécialistes s’appuient sur un diagnostic rapide, basé sur les symptômes cutanés, les tests de laboratoire et la présence d’auto-anticorps. Une biopsie cutanée peut également aider à établir un diagnostic précis si les symptômes cliniques ne sont pas clairs.
Options de traitement de la sclérodermie
Le traitement de la sclérodermie se concentre sur le soulagement des symptômes et le ralentissement de la progression de la maladie. Les agents immunosuppresseurs, tels que la cyclophosphamide, le méthotrexate et l’azathioprine, sont parmi les options de traitement les plus courantes, en particulier en cas d’implication respiratoire. De plus, des stéroïdes peuvent être utilisés pour réduire l’inflammation.
Pour soulager les symptômes du phénomène de Raynaud, des médicaments vasodilatateurs, tels que la pentoxifylline et le nifédipine, peuvent également être efficaces. Il est recommandé aux patients de protéger leurs mains du froid et de pratiquer régulièrement des exercices physiques pour prévenir la raideur des articulations, même s’ils souffrent de lésions cutanées douloureuses.
En tant que traitement symptomatique, des inhibiteurs de l’acide gastrique et des antihypertenseurs peuvent également être utilisés, ainsi que des antibiotiques en cas de pneumonie. Le soutien psychologique des patients est également d’une importance capitale, car la restriction des mouvements et les changements d’apparence physique résultant de la maladie peuvent imposer de lourdes charges psychologiques aux patients.
